血管球瘤
GlomusTumor，GT
夏成青 刘正智
更新时间：2020-04-25 10:16:00
概述：
发病部位：四肢、眼睑、面部、鼻腔、气管、肺、纵隔、胸壁、腹壁、食道、胃、结直肠、胰腺、肠系膜、宫颈、阴道、阴唇、卵巢、阴茎、尿道旁、神经和骨等。
诊断要点：
2.组织学可分为三种类型：
3.固有球瘤：
1）界限清楚，由毛细血管性小血管和围绕血管生长的成片瘤细胞组成；
2）瘤细胞呈规则的圆形，细胞边界清晰，胞质淡染透明状或呈淡嗜伊红色，核圆形，位于细胞中央；
3）间质呈透明样或黏液样；
4.球血管瘤(glomangioma)：
1）肿瘤界限不清；
2）血管多为扩张的海绵状血管，血管腔内可有血栓或静脉石形成；
3）球细胞簇少而菲薄；
5. 球血管肌瘤(glomangiomyoma)：
1）由球细胞和平滑肌两种细胞成分围绕扩张的血管生长；
2）球细胞与平滑肌细胞相互之间有过渡现象；
3）弥漫性或多灶性生长者称为球血管肌瘤病；
6. 部分病例瘤细胞的胞质可呈嗜酸性，也称嗜酸性血管球瘤；
7. 少数病例瘤细胞呈上皮样，也称上皮样血管球瘤；
8. 个别病例瘤细胞核退变，具有明显的异型性，不见核分裂像及坏死，可称为奇异性血管球瘤；
9. 在2013年的WHO软组织分类标准中，恶性血管球瘤的诊断标准需要满足（1）明显的核不典型性和任何水平的核分裂象 或者（2）存在非典型核分裂象。当肿瘤的组织学表现不满足上述诊断恶性的标准但存在至少1个不典型特征（如瘤体＞2cm，核分裂象增多，部位深等）时，宜称为“恶性潜能未定的血管球瘤”。
免疫组织化学染色：
分子标记：
鉴别诊断：
1、汗腺瘤及皮内痣：汗腺瘤可见汗管分化，肿瘤细胞无围绕血管排列的特征，CK,EMA阳性，VIM,SMA阴性。皮内痣细胞浆内见黑色素，核内假包涵体，S1OO,HMB45,MelanA阳性，SMA阴性。
2、血管平滑肌瘤：血管壁较厚，瘤细胞梭形，胞浆嗜酸，呈束状排列围绕血管，SMA,MSA,DES,H-caldesmon阳性，而血管球瘤DES阴性。
预后：
治疗：
参考文献：
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