关节旁黏液瘤
Juxta-Articular Myxoma
赵明 刘正智
更新时间:2018-11-27 09:33:00
概述:
是一种少见的软组织良性肿瘤,形态上与富于细胞性黏液瘤相似,常伴有囊性变。
发病部位:膝关节(90%)、肘部、肩部、踝和臀部
诊断要点:
1.发病年龄广,主要见于成人,男性多见,好发于大关节旁;临床表现为局部肿胀或肿块;
2.大体检查肿瘤常位于皮下脂肪组织,可累及关节腔、腱鞘、半月板,呈黏液样,可有囊性变;
3.镜下见在大量黏液性背景上稀疏散在分布着小的卵圆形、梭形、星芒状细胞;
4.细胞胞质少而不清,含有多个纤细的细胞突起,核小,固缩状,深染,不见核仁;偶尔局部区域瘤细胞丰富伴有轻度的核深染,可累及皮下脂肪、骨骼肌等
5.大多数病例可见腱鞘囊肿样的囊性结构,囊壁内衬一层纤细的纤维素或厚的胶原纤维;
6.局部区域可见出血、含铁血黄素沉着、慢性炎细胞浸润;
7.纤维素可发生机化及纤维母细胞增生。
免疫组织化学染色:
梭形细胞vimentin阳性, CD34、desmin和actin表达不一,S-100阴性。
分子标记:
无GNAS1基因突变
鉴别诊断:
同肌内黏液瘤
预后:
良性,切除不完整者约1/3可出现复发。
治疗:
完整切除
参考文献:
Meis JM, Enzinger FM. Juxta-articular myxoma: a clinical and pathologic study of 65 cases. Hum Pathol 1992;23(6):639–46.