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瘤样钙盐沉着症

Tumoral Calcinosis

赵明 刘正智

更新时间:2018-12-19 09:47:00

概述:

是一种非肿瘤性的无定形钙盐沉积,周边围绕反应性的组织细胞和异物巨细胞。

诊断要点:

1.临床表现具有三种类型
1)孤立性病变,无高磷酸血症,无引起软组织钙化的相关性疾病;
2)多发性病变,伴高磷酸血症,但无高钙血症,多发生于青少年,好发于大关节附近,一般无症状;
3)继发于肾功能衰竭、高维生素D血症和乳-碱综合征(milk-alkali syndrome)所引起的钙盐沉着,伴有高钙血症或高磷酸血症;
2.大体检查如坚实橡皮样肿块,无包膜,可延伸至邻近的肌肉和肌腱内,与表皮不黏连,直径5-15cm, 切面由致密纤维组织分隔呈多个不规则性囊腔或结节,腔内或结节内含有灰黄色糊状、白粉笔样或石灰样物质;
3.活动期:病变中央为无定形或颗粒状钙化物,周边环绕单核、多核巨细胞、纤维母细胞和淋巴、浆细胞;部分病例钙化物呈同心圆样排列的沙砾体样结构, 类似于寄生虫虫卵;
4.非活动期病变仅有钙化物质,其周围为致密的纤维组织。

免疫组织化学染色:

组织细胞表达CD68

预后:

切除不尽可复发,或继发感染或囊肿形成。

治疗:

对第一种和第二种类型应尽快采取外科手术治疗,对第三种类型应尽快纠正钙鳞代谢异常。

参考文献:

Kim H-S, Suh JS, Kim YH, et al. Tumoral calcinosis of the hand. Three unusual cases with painful swelling of small joints. Arch Pathol Lab Med. 2006;130:548–551.

王坚,朱雄增,主编. 《软组织肿瘤病理学》(第二版),人民卫生出版社,2017年. 

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