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肺胸区恶性小圆细胞肿瘤

Malignant small-Cell Tumor of the Thoracopulmonary Region

诸葛亮

更新时间:2018-02-10 10:33:00

同义词(或曾用名):Askin瘤

概述:

是骨外尤文肉瘤/外周原始神经外胚层瘤家族成员之一

发病部位:胸肺区,如胸壁软组织和肋骨

诊断要点:

1. 主要发生在儿童的胸肺区,如胸壁软组织和肋骨,常累及肋间神经;

2. 大体检查呈多结节状或分叶状,常伴有出血、坏死及囊性变;

3. 镜下见小圆细胞呈紧密成片或小叶状分布,小叶间为宽窄不等的纤维结缔组织间隔;

4. 瘤细胞胞质稀少或不清,核染色质多凝聚呈块状,可见小核仁;

5. 常见肿瘤细胞围绕神经微纤维形成Homer-Wright菊形团结构;

6. 部分病例由小的暗细胞和中等大小的亮细胞混杂组成的双相性形态;暗细胞核深染、胞质稀少,似小淋巴细胞;亮细胞胞质相对丰富淡染,核染色质呈空泡状、似上皮细胞;组织挤压时暗细胞变性、扭曲呈细长梭形,似银丝样镶嵌于亮细胞巢周围,构成银丝状(filigree pattern),该结构常出现在血管丰富的区域或坏死性区域周围;

7. 部分病例瘤细胞呈梁状或条束状排列,类似小细胞癌或类癌;

8. 少数病例部区域可器官样、血管瘤样、腺泡状或呈血管外皮瘤样结构;

9. 一些病例可见梭形细胞成分,类似恶性周围神经鞘膜瘤或纤维肉瘤;

10. 间质血管丰富,瘤细胞可围绕血管生长形成乳头状结构;

11. 肿瘤内常见凝固性坏死;

12. 少数病例间质纤维结缔组织大量增生,而瘤细胞可呈巢状或宽梁状排列,易被误诊为促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤;

13. 90%以上病例存在t(11;22)(q24;q12),形成EWS-FLI-1融合基因;约5%的病例存在t(2 1;22)(q22;q12),形成EWS-ERG融合基因,<1%的病例存在t(7;22)(p22;q 1 2),t(1 7;22)(q2 1;q1 2),t(2;22)(q33;q1 2),22q倒置,t(1 6;21)(p 11;q22),并分别产生EWS-ErrV1、EWS-E 1 AF、EWS-FEV、EWS-ZSG和FUS-ERG融合基因。

免疫组织化学染色:

NSE和CD99弥漫阳性,不同程度表达Leu-7、SYN、S-100、NF和CgA,少数病例CK灶状阳性。
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