肝胆管横纹肌肉瘤
Rhabdomyosarcoma
更新时间：2017-08-21 15:55:06
概述：
沿胆管生长的胚胎性横纹肌肉瘤.
发病部位：肝及胆管
诊断要点：
1. 常见于婴幼儿及儿童，男性明显多于女性；主要沿胆管生长；临床主要表现为间断梗阻性黄疸，发热和非特异性腹部症状也可见；
2. 肿瘤侵及肝内和／或肝外胆管，大体上，表现为向腔内生长的息肉样和葡萄样赘生物，质软，常呈透明样；
3. 特征性组织学表现为胆管上皮细胞密集（“生发”层）而深部区域细胞稀疏；
4. 组织学呈胚胎型横纹肌肉瘤的形态特点，由梭形或星形肿瘤细胞散在分布于疏松或黏液样基质中；
5. 细胞胞浆少，嗜酸性，核小、深染，无显著异常核分裂像。
免疫组织化学染色：
显示瘤细胞核myogenin、MyoD1、Desmin、HHF35阳性，部分病例（腺泡状横纹肌肉瘤）可局灶表达CK和神经内分泌标记。
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