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肝胆管横纹肌肉瘤

Rhabdomyosarcoma

更新时间:2017-08-21 15:55:06

概述:

沿胆管生长的胚胎性横纹肌肉瘤.

发病部位:肝及胆管

诊断要点:

1. 常见于婴幼儿及儿童,男性明显多于女性;主要沿胆管生长;临床主要表现为间断梗阻性黄疸,发热和非特异性腹部症状也可见;

2. 肿瘤侵及肝内和/或肝外胆管,大体上,表现为向腔内生长的息肉样和葡萄样赘生物,质软,常呈透明样;

3. 特征性组织学表现为胆管上皮细胞密集(“生发”层)而深部区域细胞稀疏;

4. 组织学呈胚胎型横纹肌肉瘤的形态特点,由梭形或星形肿瘤细胞散在分布于疏松或黏液样基质中;

5. 细胞胞浆少,嗜酸性,核小、深染,无显著异常核分裂像。

免疫组织化学染色:

显示瘤细胞核myogenin、MyoD1、Desmin、HHF35阳性,部分病例(腺泡状横纹肌肉瘤)可局灶表达CK和神经内分泌标记。
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