涎腺多态性腺癌
Salivary polymorphous denocarcinoma
夏成青
更新时间：2022-10-04 23:57:00
同义词（或曾用名）：涎腺多形性低度恶性腺癌
概述：
以细胞学的一致性、形态学的多样性、浸润性生长、低转移潜能为特征的涎腺上皮性恶性肿瘤。2022年第五版WHO 头颈部肿瘤分类将其分为传统型（the conventional subtype）和筛状型（cribriform subtype，或称为涎腺筛状腺癌cribriform adenocarcinoma of salivary gland），本网站将涎腺筛状腺癌作为独立的肿瘤进行介绍。
发病部位：多发生于腭，其他部位包括颊黏膜、磨牙后区、上唇、舌根。大涎腺、泪腺、鼻咽部和鼻腔不常见。
诊断要点：
1.是口腔内第二位常见的恶性肿瘤，多见于老年人，女性多见，腭部无痛性肿块是最常见的症状。
2.肿瘤常为实性，界限清楚但无包膜的分叶状结节，平均直径2.2cm。
3.主要组织学特征是细胞形态单一，但组织结构呈多样性，浸润性生长，其主要结构有：
1）小叶状
2）乳头或囊性乳头状
3）束状、实性
4）梁状或小导管样结构，内衬单层立方细胞
5）肿瘤周边有时呈流水或旋涡样形态
6）筛状，有时相似于腺样囊性癌（筛状亚型）
4.肿瘤细胞小至中等，形态一致，胞质少、核稍深染、均一，形态一致，温和，卵圆形，染色质开放，偶尔见小核仁和核沟。核分裂和坏死不常见。
5.肿瘤细胞形成同心的漩涡状或靶环状，围绕血管或神经。局部可见嗜酸性粒细胞、透明细胞、鳞状细胞或黏液细胞。
6. 间质可见黏液样变和玻璃样变区域。
7. 肿瘤侵犯邻近软组织，嗜神经现象常见。腭部和下颌处肿瘤可侵犯邻近骨组织。
免疫组织化学染色：
CK7100%阳性，97-100%病例S100阳性，vim绝大多数病例阳性，78-100%的病例p63阳性，但p40阴性，CD117(60%)，CEA（54%），可有GFAP（15%）、MSA（13%）、EMA（12%）阳性。
分子标记：
78-89%的病例具 PRKD1 p.Glu710Asp ；
6-11%的病例PRKDI、PRKD2或PRKD3中的一个重排
鉴别诊断：
1.多形性腺瘤：界限清楚，由增生的间质、上皮和肌上皮细胞构成。典型良性浆细胞样肌上皮细胞很少见于多形性低度恶性腺癌。GFAP染色有助于鉴别。
2.腺样囊性癌：由基底样细胞构成，而多形性低度恶性腺癌的细胞为立方或柱状，有泡状核且常有明显嗜酸性胞质，未见细胞核的多形性、坏死及增多的核分裂。预后：
多形性低度恶性腺癌总生存率很高。有研究显示局部复发率在9%-17%，区域淋巴结转移率在9%-15%。远处转移很少有报道。10年生存率94-99%。
治疗：
治疗为彻底切除。有颈淋巴结肿大者应加颈清扫术。
参考文献：
2022年第五版WHO头颈部肿瘤分类
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