涎腺低度恶性筛状囊腺癌
Low-grade Cribriform Cystadenocarcinoma
更新时间：2017-08-23 16:29:50
同义词（或曾用名）：涎腺筛状腺癌
概述：
首先发现于舌部，后来在小涎腺和腮腺中也发现了，2022年第五版WHO 肿瘤分类将其列为多态性癌的筛状亚型。
诊断要点：
1.患者年龄大，女性多见，一般表现为腮腺囊性肿瘤；
4.细胞大小一致，染色质分散，有小核仁。许多腔面细胞的胞质含顶浆分泌泡（PAS阳性/抗淀粉酶）和/或细小的黄色至褐色色素，相似于脂褐素。
5.可见肿瘤局部侵袭至周围软组织，呈小的实性岛和反应性炎症及结缔组织增生。
6.一般无周围神经和血管侵犯，细胞通常无多形性和核分裂，坏死特别少见。
2.低倍镜下肿瘤无包膜，呈多结节状，结节间有纤维结缔组织分隔，相对一致的实性、筛状和微囊性结构。
3. 囊性区内，形态一致的细胞排列成筛状，通常有相互温吻合的囊内微乳头衬覆囊腔，乳头可含纤维血管轴。形似肾小球样。
3. 有时独立的小导管结构中充填着增生的导管上皮，呈筛状、微乳头状和实性，总体表现非常相似于乳腺的非典型性导管增生和低度恶性导管原位癌。4.细胞大小一致，染色质分散，有小核仁。许多腔面细胞的胞质含顶浆分泌泡（PAS阳性/抗淀粉酶）和/或细小的黄色至褐色色素，相似于脂褐素。
5.可见肿瘤局部侵袭至周围软组织，呈小的实性岛和反应性炎症及结缔组织增生。
6.一般无周围神经和血管侵犯，细胞通常无多形性和核分裂，坏死特别少见。
免疫组织化学染色：
CK7100%阳性,97-100%病例S100阳性, vim绝大多数病例阳性,78-100%的病例p63阳性,但p40阴性, CD117(60%), CEA (54%),可有GFAP (15%)、MSA (13%)、EMA (12%)阳性。
分子标记：
70-90%的病例PRKDI、PRKD2或PRKD3中的一个重排。
鉴别诊断：
1.腺泡细胞癌的乳头状囊性亚型：含有空泡细胞，无黄色至褐色色素。
2.囊腺癌：无导管内增生，缺乏褐色色素、实性细胞灶，不相似于非典型性乳腺导管增生和原位癌，侵袭性较低度恶性筛状囊腺癌强。
预后：
目前无复发病例报道
治疗：
治疗是彻底手术切除。
参考文献：
2022年第五版WHO头颈部肿瘤分类。
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