1.较少见，占所有胰腺肿瘤的1%-2%，可发生在任何年龄，儿童罕见，高峰年龄30-60岁，平均年龄50岁，无性别差异。可发生在胰腺任何部位，无功能性NET约2/3位于胰头，

2.边界清楚的单个结节，黄白或红棕色，质软肉样或致密纤维化，可伴出血、坏死和囊性变，功能性NET通常较小，无功能性NET直径常大于2cm。

3.具有“器官样”特点，呈巢状、小梁、腺样、脑回状、腺泡状、假菊形团样排列， 

4.肿瘤细胞大小较一致，胞浆细颗粒状，双染性或嗜酸性，核居中，圆形或卵圆形，核仁明显，染色质粗团块状（椒盐样），偶可见透明细胞、空泡状富含脂质的细胞、嗜酸细胞、或横纹肌样细胞，10个高倍镜下小于20个核分裂。若明显的核增大，形状不规则，则为“多形性”NET。间质数量和纤维化程度不等，坏死较局限，粉刺样。胰岛素瘤中常见淀粉样物，生长抑素瘤中常见腺样结构并含有沙砾体。

1. 胰腺神经内分泌癌：细胞异型性大，广泛坏死，核分裂多，10个高倍镜下大于20个核分裂，P53阳性，Ki-67阳性指数大于20%。

2. 胰腺实性-假乳头瘤：细胞黏附差，有退变假乳头形成，细胞核长有核沟，PAS阳性透明小体，免疫组化Vimetin、CD10、a-抗胰蛋白酶、β-Catenin核阳性。

3. 胰腺腺泡细胞癌：α-抗胰蛋白酶、脂肪酶、抗糜蛋白酶阳性。

4. 胰腺胰母细胞瘤：好发于儿童，有特征性的鳞状小体结构。

5. 胰腺导管腺癌：细胞多形性，核分裂更多，有黏液分泌，不表达神经内分泌标记物。

6. 胰腺原始神经外胚层肿瘤（PNET）：11；22染色体异位等分子和细胞遗传有助于鉴别。