Castleman病（CD）是一种形态上独特的淋巴结增生，而不是一种肿瘤或错构瘤。根据镜下形态分为两种主要类型：玻璃样血管型（透明血管型，HVCD）和浆细胞型（PCCD）。按临床表现也可分孤立型和多中心型（系统型），孤立型90%以上形态学为玻璃样血管型，常无症状，其余浆细胞型则常伴有发热、贫血、红细胞沉降率增高、高丙种球蛋白短暂症和低蛋白血症。多中心型则几乎为浆细胞型，仅有极少数玻璃样血管型的病例报道，其表现为全身淋巴结肿大，可累及脾，HHV-8与多中心型Castleman病之间有明确的关联。

      第五版WHO淋巴造血系统肿瘤分类收编了巨大淋巴结增生症（Castleman disease），并将其分为三种独立的疾病，分别是单中心性巨大淋巴结增生症（Unicentric Castleman disease）、特发性多中心性巨大淋巴结增生症（Idiopathic multicentric Castleman disease ）和KSHV/HHV8病毒相关多中心性巨大淋巴结增生症（KSHV/HHV8-associated multicentric Castleman disease）。第四版没有将巨大淋巴结增生症收录其中。

1．可发生于任何年龄，青年人多见；最常累及纵隔和颈部淋巴结，为圆形、境界清楚、切面呈灰白色的实性肿块，直径可达15cm以上。

2.  临床表现：透明血管型（HVCD）常为局限性肿块，一般没有HIV感染，无系统性症状，常呈自限性，发展为滤泡树突状细胞肉瘤的风险很小。浆细胞型（PCCD）常引起全身炎症和淋巴结肿大，伴有发热、贫血、红细胞沉降率增高、高丙种球蛋白短暂症和低蛋白血症，可能发展为淋巴瘤，并可能与HHV-8和HIV相关。

3. 组织学形态：镜下见增生的淋巴组织中散在分布的大淋巴滤泡，滤泡间血管增多，可见滤泡间的血管垂直插入生发中心形成“棒棒糖”样生发中心。套区膨胀形成向心性环状结构，与滤泡树突细胞相连，呈“洋葱皮”样，一个套区可包绕2个或多个生发中心；生发中心萎缩，主要细胞为滤泡树突细胞和增生的血管内皮细胞。组织学上根据血管、生发中心的透明变性和浆细胞增生情况分为透明血管型（HVCD）和浆细胞型（PCCD）。

1）透明血管型（HVCD）表现增生的大滤泡中显著的血管增生和异常的生发中心玻璃样变性。

2）浆细胞型（PCCD）表现为滤泡间有弥漫的浆细胞增生，可伴有较多的Russell小体，滤泡间的玻璃样血管改变可不明显或没有，滤泡中心常可见无定型的嗜酸性物质沉积。

1. 晚期HIV相关淋巴结病：临床病史和血清学检查可以排除HIV感染相关淋巴结病。

2. 反应性滤泡增生：Castleman病的生发中心是萎缩的，而反应性滤泡的生发中心一般增大，有极向、吞噬小体，一个滤泡没有2个或多个生发中心、血管垂直插入、套区“洋葱皮”样外观等特征，没有透明变或明显浆细胞增生。

3. 类风湿关节炎相关淋巴结病（RAL）：虽然两者都表现为明显的滤泡增生和滤泡间浆细胞增多，并可有透明嗜酸性物质沉积，但RAL没有CD常见的一个滤泡可有2个或多个生发中心、血管垂直插入、套区“洋葱皮”样外观等特征，结合病史和血清RF因子阳性可鉴别两者。

4．血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）；在AITL的早期，肿瘤性异型细胞主要在滤泡间区漫润，高内皮静脉与HVCD中增生的血管类似，但AITL中异型的肿瘤细胞胞质透亮、表达CD10和PD-1；AITL中CD21显示扩张的虑泡网位于B细胞滤泡外（需注意的是AITL中可含有萎缩的生发中心）；另外，早期AITL中滤泡间区浸润的免疫母细胞EBER阳性。
5．套细胞林巴瘤：套细胞淋巴瘤中的林巴细胞常有异型性、轻链限制性，表达CD5及 CyclinD1，无滤泡间区血管增生的特征。

6．滤泡性淋巴瘤：滤泡性淋巴瘤生发中心密集，滤泡间区减小，没有明显的套区增生，并有典型的免疫表型和分子特征，CD20＋、CD10＋、Bcl2＋和t(14;18)。

7. 浆细胞瘤：浆细胞瘤可与CD的浆细胞变异型混淆。但浆细胞瘤没有CD的一个滤泡2个或多个生发中心、血管垂直插入、套区“洋葱皮”样外观等特征，没有透明血管滤泡、滤泡间血管增生、HHV8+等。

8. 结节硬化型经典型霍奇金淋巴瘤（NSHL）：两者都常发生于纵隔，NSHL典型的RS细胞和异型大细胞、特征性免疫组化（CD30+、CD15+、PAX5+、MUM1+)可鉴别。