黏液样平滑肌肉瘤
Myxoid Leiomyosarcoma
夏成青 刘正智
更新时间：2021-03-03 23:34:00
概述：
发病部位：子宫、四肢、外阴、头颈部、胸壁和腹膜后等处
诊断要点：
2.镜下肿瘤呈3种主要的生长方式包括梭形细胞束状、网织状/微囊及黏液纤维肉瘤样，梭形细胞至少部分具有平滑肌样特征，明显嗜酸性的胞浆和两端顿圆的核；
3.细胞胞浆嗜伊红，异型性通常比较轻微，组织学分级多为1-2级，罕见3级；
4.核分裂像较少见，罕见超过5/10HPF；
5.可有灶状上皮样结构；
6.可有坏死；
7.间质内含有大量的黏液（大于50%以上），可局灶形成黏液湖；
8.浸润周围组织。
诊断标准：满足下列条件中的任意一条或多条可诊断
1）中-重度核异型；
2）肿瘤坏死（注意与梗死区别）
3）浸润性边缘或边缘不规则
4) 核分裂像>0.4/mm2（>1/10HPF，视野直径0.55mm）
免疫组织化学染色：
鉴别诊断：
1.黏液纤维肉瘤：一般不表达desimin、H-caldesmon、calponin等平滑肌分化抗原。
2.平滑肌瘤伴黏液变性：细胞无异型，很少核分裂像，无浸润性边缘。
3.炎性肌纤维母细胞瘤：瘤细胞呈组织培养样的肌纤维母细胞形态，胞浆双嗜性，背景中可见多少不等的炎细胞浸润，免疫组化染色一般不表达H-caldesmon，表达ALK，遗传学上约60%存在ALK基因易位。
预后：
治疗：
参考文献：
Rubin BP, Fletcher CD. Myxoid leiomyosarcoma of soft tissue, an underrecognized variant. Am J Surg Pathol. 2000;24(7):927‐936.
WHO 女性生殖系统肿瘤分类，2020，第五版
