骨外尤文肉瘤
Extraskeletal Ewing’s Sarcoma
夏成青，赵明，刘正智
更新时间：2020-11-25 10:39:00
概述：
发病部位：脊椎旁和胸壁，也可发生于下肢，少数位于盆腔、臀部、腹膜后和上肢
诊断要点：
2. 大体检查呈多结节状或分叶状，常伴有出血、坏死及囊形变；
3. 镜下见小圆细胞呈紧密成片或小叶状分布，小叶间为宽窄不等的纤维结缔组织间隔；
4. 细胞胞质稀少或呈不规则小空泡状，PAS染色阳性，可被淀粉酶消化；核形较规则，圆形或卵圆形，核膜清晰，核染色质细致、均匀，似粉尘样，核分裂像多少不等；部分病例细胞核可不规则，可见核折叠或核沟。
5. 在10％～20％的病例可见到Homer-Wright菊形团结构；
6. 部分病例由小的暗细胞和中等大小的亮细胞混杂组成的双相性形态；暗细胞核深染、胞质稀少，似小淋巴细胞；亮细胞胞质相对丰富淡染，核染色质呈空泡状、似上皮细胞；组织挤压时暗细胞变性、扭曲呈细长梭形，似银丝样镶嵌于亮细胞巢周围，构成银丝状(filigree pattern)，该结构常出现在血管丰富的区域或坏死性区域周围；
7. 部分病例瘤细胞呈梁状或条束状排列，类似小细胞癌或类癌；
8. 少数病例部区域可器官样、血管瘤样、腺泡状或呈血管外皮瘤样结构；
9. 一些病例可见梭形细胞成分，类似恶性周围神经鞘膜瘤或纤维肉瘤；
10. 间质血管丰富，瘤细胞可围绕血管生长形成乳头状结构；
11. 肿瘤内常见凝固性坏死；
12. 少数病例间质纤维结缔组织大量增生，而瘤细胞可呈巢状或宽梁状排列，易被误诊为促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤；
免疫组织化学染色：
分子标记：
鉴别诊断：
2.腺泡状横纹肌肉瘤：通常能见到腺泡状结构，部分病例可见到横纹肌母细胞及核居周边分布的多核性巨细胞，desmin、MSA和myogenin等多种肌细胞性标记阳性，FLI-1常阴性，无EWS-FLI-1融合基因。
3.滑膜肉瘤：多表达AE1/AE3、CAM5.2和EMA，TLE3 阳性SYT-SSX阳性，EWS-FLI-1阴性。
4.淋巴母细胞瘤：TDT阳性。
预后：
治疗：
参考文献：
