口腔红斑狼疮

Lupus Erythematosus of Oral Cavity

累及结缔组织及多器官的自身免疫性疾病。系统性红斑狼疮（SLE）涉及多个器官伴各种皮肤及口腔表现。慢性皮肤红斑狼疮（CCLE）或慢性盘状红斑狼疮主要表现皮肤及口腔病变。亚急性皮肤红斑狼疮（SCLE）具有SLE及CCLE的临床特点。新生儿红斑是继发与母亲的抗体。

1.发病年龄范围15-40岁（平均30岁），女性发病多于男性（5-10:1）。
2.SLE中95%常可见疲劳、肌痛及关节痛。85%有黏膜皮肤病变，可见蝴蝶斑（颧骨与鼻梁之间）（40-50%）、口腔溃疡及盘状红斑。85%有造血相关症状，可见贫血、白细胞减少(< 4000/μL)及淋巴细胞减少(< 1000/ μL)。30-50%肾脏受累，狼疮肾炎及尿毒症是严重的并发症。心肺相关症状的心包炎是最常见的并发症。神经精神症状的中枢神经系统包括无菌性脑膜炎、脑血管疾病及头痛（偏头痛及良性颅内高压），外周神经系统包括急性炎症性脱髓鞘多神经根神经病，格林-巴利综合症。另见雷诺现象。 组织学上SLE少量炎细胞的界面性皮炎，真皮水肿伴网状黏蛋白的聚集，正常的基底膜带。
3.慢性皮肤性红斑狼疮：皮肤病变呈含鳞屑的红斑，愈合后伴瘢痕及或多或少的色素沉着，大部分位于面部（尤其是鼻梁及颧骨之间），病变趋于离心性播散，毛囊栓形成及色素改变。50%的病变主要发生在长毛发及胡须的区域。局部病变常仅位于头颈部。临床口腔病变类似糜烂型扁平苔藓，伴皮肤病变。CCLE若累及头颈部以下区域增加发展为SLE的风险。组织学上基底膜增厚伴PAS阳性的物质，上皮下水肿，真表皮交界细胞或口腔黏膜基底细胞的空泡变性。基底层及副基底层可见坏死的角化细胞，界面性皮炎富于淋巴细胞（主要以T细胞为主）。浅表及深部血管及附件周围淋巴细胞浸润。神经周围淋巴细胞浸润。真皮纤维化及真皮内可见失禁的黑色素。
4.亚急性皮肤红斑狼疮（SCLE）皮肤病变主要位于躯干及手臂（80%），对称性分布在阳光暴露的区域。轻度系统性疾病，常表现为关节炎。肾脏受累不常见。20%的患者可见面部及头皮的病变，愈合后无疤痕，可见或多或少色素。组织学上见真皮浅层轻度至中度炎细胞浸润。
5.免疫荧光 SLE及CCLE病变组织中直接免疫荧光（DIF），基底膜区可见IgG、IgM或 C3颗粒状沉积。SLE正常未累及的组织狼疮带试验（DIF）常阳性，而CCLE阴性，但对SLE非特异，亦可见于干燥综合征、类风湿关节炎及系统性硬化症。

1.口腔扁平苔藓：与红斑狼疮有相似的病理特点，但血管周围炎细胞不常见，缺乏上皮下水肿，基底膜区无PAS（+）物质，直接免疫荧光可给予鉴别。

2.药物反应：一般不见真皮黏蛋白沉积，后者可被Alcian blue-PAS染色。嗜酸性粒细胞比较常见，但在红斑狼疮比较少见。

3.酒糟鼻：毛囊性栓形成不常见，亦不见神经周围淋巴细胞浸润。皮质腺增生及螨虫感染比较常见，真皮内黏蛋白比较少见，基底膜区亦不见PAS阳性物质。