HPV相关多表型鼻窦癌
HPV - related multiphenotypic sinonasal carcinoma，HMSC
夏成青
更新时间：2022-10-02 16:30:05
概述：
发病部位：鼻腔、鼻窦
诊断要点：
1. 主要见于成人，平均发病年龄54岁。
2. 肿瘤几乎总是局限于鼻腔和副鼻窦，大多数患者表现为鼻塞和鼻出血。
3. 大体检查常表现为棕色-白色息肉状肿物。
4. 组织学，主要可见三种成分：
4.1腺样囊性癌样成分：表现为基底样细胞呈实性、小叶和筛状细胞巢分布，类似腺样囊性癌。
4.2肌上皮和管状结构构成的涎腺成分：肌上皮细胞呈不同程度的梭形、浆细胞样或透明细胞形态，分布于粘液透明基质中。管状结构多少不等，散在分布，胞质呈嗜酸性。多数病例肌上皮与管状结构杂乱分布，少数病例这两种成分呈上皮-肌上皮癌样结构，即这两种成分排列成导管结构，腔面为导管上皮，外面围绕肌上皮细胞。
4.2高度异型增生的表面上皮成分：肿瘤表面鳞状上皮高度异型增生或呈原位癌形态，少见的情况下，侵袭性成分表现为明显的鳞状上皮分化。
5. 有丝分裂指数高，常伴肿瘤坏死。
6. 偶尔伴有奇异的多形性、肉瘤样转化和软骨分化成分。
7. 常见骨侵犯，但神经周围或淋巴血管浸润不常见。
免疫组织化学染色：
通常同时表现出导管和肌上皮分化，肌上皮细胞p40、p63、SMA、calponin、S100和SOX10阳性，导管上皮CK7、CD117、S100和SOX10阳性。尽管缺乏MYB重排，MYB免疫组化和MYB RNA原位杂交通常也呈阳性。通过RNA原位杂交可直接检测高危HPV。p16通常阳性，因此p16阴性有助于排除该肿瘤的诊断，但免疫组化染色p16阳性并不能直接确定HPV的存在。
鉴别诊断：
腺样囊性癌 与真正的腺样囊性癌不同，在所有报道的病例中，HMSC局限于鼻窦道，通常与表面鳞状上皮高度异型增生相关，并携带HPV（需要直接的HPV特异性检测）。此外，大多数腺样囊性癌具MYB、MYBLI和/或NFIB融合。
鳞状细胞癌、基底样鳞状细胞癌和腺鳞癌：缺乏肌上皮成分，而HMSC在组织学和免疫组化上表现出肌上皮分化，但SOX10可能在基底样鳞状细胞癌中。
预后：
参考文献：
